Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的病症症,常忧郁症患者。数期,来自尼泊尔科泽科德法学院外科及精神病症学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,数一个月底表现出数记忆及监督功能障碍,人格改变,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出小脑轻度红肿,整个小脑高信号,结构原有
确诊:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以小脑的中间层所致为主,背层和腹层相对原有,表现出「点心征」。 其他所致的白质有前结城、后结城、视网膜神经束、视网膜白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,坐姿异常,中风发作及苏醒。
主要不同之处
1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出小脑高信号;
2. 造影波谱是重要的辅助确诊技术开发,可看出 NAA/Cr 比值在病症症发作后的前 4 个月底下降,随后经常出现乳酸山麓、糖类山麓,这些发掘出与临床症状的恢复不符。
鉴别确诊
小脑胶质瘤:标记效应导致小脑细菌感染。
脱髓鞘:病症灶往往对数,垂直常见于,呈 Dawson 手指征。
血管病症变:病症变往往较为对数。
Wernicke 病症症:往往所致下丘脑、丘脑和小脑导水管外围灰质。
治疗法
尚不具体可证的治疗法,往往肠外给予硫胺素。
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