三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

脑干代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多疑虑仍然未能确定，所以疗程较为不方便。正常情形，是脑干能量代谢的主要加工。1型酪氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违导致脑干内积聚减少。

G1D常显出为病症发作与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型数学方法中，G1D一系列关键神经功能缺陷，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加神经内酸度可以缓解症状。作者指出这些推断出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展巩固脑干输送到或提供有效率替代官能团的疗程步骤。

现有用于G1D的病症菜肴疗法，仅能缓解2/3病患的运动障碍或病症发作，而且并非普遍耐受。有学术研究标示出，与生酮菜肴疗程形式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间副产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南方该中心的学术研究者们，进一步开展非商业性、对外开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酰疗程步骤进行评量。学术研究结果因特网出版于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名未能接受生酮菜肴疗程的1型酪氨酸缺陷综合征的儿童与。干预目的为，在病患日常菜肴中补充食品级三庚酸酰。

由于大多病症发作不明显，病患或家属的感觉到不足以用于评量。因此，学术研究者使用量化脑干电图、神经认知科学、血液分析、脑干代谢率的核磁共振检测等目的。

学术研究标示出，1名病患（7%）没有经常出现棘波；而其他病患在运用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分病患神经心理显出以及脑干代谢率增加。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后未能经常出现副功用。3名病患（21%）显出为中枢神经症状，1（7%）名病患疗程中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能消除有利因素。另外，学术研究的辨别指标可以相关联一个关键的软件系统，来评量代谢性脑干病（中间代谢副产物障碍）的疗程步骤。

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校对： neuro207