Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和染病因为特性的结核染病,普遍存在酒精中毒染病患者。数期,来自印度科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男同性恋染病患者,20 年在此之前开始有中度药物滥用简史,数一个月体现出数记忆及执行功能障碍,特质改变,直立失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和接触点 T2-FLAIR(b)结果显示耳蜗轻度肿胀,整个耳蜗低信号,结构保留
病人:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以耳蜗的中央层则有偏重于,背层和腹层相对保留,体现出「奶油征」。 其他则有的大脑皮层有在此之前片山、后片山、皮质脑束、小脑大脑皮层及小脑中脚。
临床体现
认知障碍,直立反常,癫痫发作及失忆。
主要特点
1. 酒精中毒染病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗低信号;
2. 医学影像发射光谱是关键性的辅助病人应用,可结果显示 NAA/Cr 比值在结核染病发作后的在此之前 4 个月下滑,随后经常出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复无关。
鉴别病人
耳蜗胶质瘤:并不一定现象导致耳蜗肿大。
脱髓鞘:染肿瘤通常给定,垂直栖息于,方形 Dawson 手指征。
血管染病因:染病因通常较为给定。
Wernicke 脑染病:通常累及下感觉神经、感觉神经和小脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚不具体内容可证的放射治疗,通常肠外拒绝接受硫胺素。
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